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作者: aeks | 发布时间: 2025-12-14 20:01
为研究弗里德赖希共济失调（FA）的成因与治疗，研究人员利用低氧作为工具，在秀丽隐杆线虫等模型中发现FDX2基因变异可恢复铁硫簇生成，平衡frataxin与FDX2或为FA治疗提供新方向。
作者: aeks | 发布时间: 2025-12-14 12:12
学科: 基础医学
Frataxin是铁硫簇合成的关键蛋白，其缺失导致弗里德赖希共济失调。研究在秀丽隐杆线虫中发现FDX2或NFS1基因的突变可绕过frataxin需求，通过恢复FDX2与frataxin的平衡促进铁硫簇合成，降低FDX2水平或为该疾病的潜在疗法。
作者: aeks | 发布时间: 2025-12-14 12:01
学科: 医学细胞生物学 基础医学 生物化学与分子生物学
铁硫簇是关键金属辅因子，其合成受FXN和FDX2的平衡调控。两者竞争结合位点，比例失衡会降低合成效率。在弗里德赖希共济失调模型中，降低FDX2可延长果蝇寿命，提示这可能是新的治疗方向。
标签: frataxin蛋白 弗里德赖希共济失调 拮抗调控 铁氧还蛋白2 铁硫簇