标签: 线粒体功能异常
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突变小鼠揭示线粒体问题与帕金森病的关联
作者: aeks | 发布时间: 2025-12-01 06:03
线粒体功能异常是帕金森病的特征，但在常染色体显性和散发性帕金森病中的作用机制尚不明确。研究人员构建了携带CHCHD2基因T61I突变的敲入小鼠模型（该突变导致与散发性帕金森病难以区分的晚发性症状）。发现黑质多巴胺能神经元中线粒体结构紊乱、CHCHD2聚集，脑内线粒体蛋白相互作用异常，还伴随全身代谢向糖酵解转变、线粒体活性氧增加及α-突触核蛋白聚集。在散发性帕金森病中，CHCHD2表达与α-突触核蛋白水平相关，且在早期路易小体中聚集。这些结果表明CHCHD2聚集损害线粒体呼吸、增加活性氧，进而驱动α-突触核蛋白聚集和神经退行性变。