标签: 神经退行性疾病

这项发表于《科学》的研究发现，衰老会破坏大脑中制造蛋白质的‘交通系统’——核糖体移动变慢、频繁卡顿，导致错误蛋白堆积，进而引发阿尔茨海默病等神经退行性疾病和认知衰退。该机制为理解人脑为何随年龄增长而更易患病提供了清晰新解释。

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一家初创公司用已故捐献者的完整人脑（非活体、无意识）在体外维持其基本生理功能，用于测试治疗帕金森病、阿尔茨海默病等神经退行性疾病的药物，比动物实验更贴近人体真实反应。

标签: BrainEx系统 伦理与意识 神经退行性疾病 离体人脑 药物测试平台

一项新研究发现，大脑细胞的‘能量工厂’（线粒体）功能异常，可能是导致记忆力下降等痴呆症状的直接原因。科学家用新型工具暂时提升动物模型中的线粒体活性后，记忆问题明显改善。这提示：修复能量供应或将成为未来延缓痴呆的新方向。

标签: 痴呆 神经退行性疾病 脑能量代谢 认知衰退

本文构建了人类全生命周期（0-100岁）脑白质结构的标准化参考图表，基于全球35,120例健康人群的脑扫描数据。该图表首次系统描绘了白质通路的发育、成熟与衰老轨迹，为识别神经发育障碍、精神疾病和神经退行性疾病的早期异常提供了可量化的‘健康基线’。

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科学家分析了超百万个脑细胞，首次发现男女大脑皮层神经元等细胞中存在百余种基因活性的细微差异。这些差异可能解释为何精神分裂症、阿尔茨海默病等脑部疾病在男女间发病率不同，为开发更精准的个体化治疗提供新线索。

标签: 基因表达 大脑皮层 性别差异 神经退行性疾病 精神疾病易感性

亨廷顿病和tau蛋白病等神经退行性疾病中，线粒体功能障碍和蛋白质异常降解是关键致病环节。本研究发现小分子化合物A36能特异性稳定钙泵抑制蛋白（CAST）与钙蛋白酶-2（calpain-2）的结合，从而阻止CAST被降解、抑制calpain-2过度激活，恢复线粒体形态与功能，显著减轻神经元损伤和运动/认知障碍。

标签: 神经退行性疾病 线粒体功能 钙泵抑制蛋白

线粒体是细胞的‘能量工厂’，其功能异常会导致多种疾病，如遗传性视神经萎缩（LHON）。新研究开发出一种名为MitoCatch的蛋白质靶向系统，能将健康线粒体精准递送到受损神经元中，显著改善神经元健康与存活。

标签: MitoCatch 神经退行性疾病 线粒体移植 遗传性视神经萎缩 靶向递送

本研究对102万人的基因组数据进行大规模分析，发现多种神经退行性疾病相关的短串联重复序列（STR）扩增在普通人群中比已知患病率更高；这些扩增在疾病确诊前就已导致脑体积缩小和神经丝轻链蛋白（NfL）升高，提示它们可作为早期预警生物标志物。

标签: 人群基因组学 生物标志物 短串联重复序列 神经退行性疾病 脑萎缩

科学家开发出一种叫Connectome-seq的新技术，能快速、高精度地绘制大脑神经元之间的真实连接（精确到单个突触），帮助我们理解健康大脑如何工作，以及阿尔茨海默病等脑疾病早期发生了什么变化。

标签: RNA条形码 神经退行性疾病 突触分辨率 脑连接组 阿尔茨海默病

亨廷顿病是一种由基因突变引起的致命脑部疾病。本研究开发了一种‘自我关闭’的基因编辑疗法：用病毒载体将CRISPR工具送入大脑，在精准剪除致病基因后自动关闭，避免长期副作用。该疗法在小鼠模型中无论在发病前、发病时或发病后使用，均能长期显著改善运动障碍、体重下降和寿命缩短等问题。

标签: CRISPR基因编辑 亨廷顿病 神经退行性疾病 腺相关病毒 自我关闭系统